急进性肾小球肾炎有哪些表现及如何诊断？

　　本病为一少见疾病，约占肾活检病例2％。好发年龄有青年及中老年两个高峰，如儿童发生RPGN，多为链球菌感染后肾炎。患者发病前常有上呼吸道感染症状，部分患者有有机溶剂接触史、心肌梗死或肿瘤病史。本病好发于春、夏两季，多数病例发病隐袭，起病急骤，临床表现为急进型肾炎综合征，部分患者呈肾病综合征的表现，如水肿、少尿、血尿、无尿、蛋白尿、高血压等，并迅速进展为尿毒症;发展速度最快数小时，一般数周至数月。患者全身症状严重，如疲乏无力、精神萎靡、体重下降，可伴发热、腹痛、皮疹等。继发于其他全身疾病如系统性红斑狼疮等，可有其原发病的表现。

　　本病在临床上通常表现为急进性过程，多数病人在发热或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征即水肿、尿少、血尿、蛋白尿、高血压等。病情发展很快，起病数天内即出现少尿及进行性肾功能衰。部分患者起病相对隐袭缓慢，病情逐步加重。如以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检，如50％肾小球有新月体形成，诊断则可成立。因本病是由不同病因引起的综合征，确定原发病因具有极为重要的临床意义。应根据临床表现结合肾活检病理及实验室检查确定诊断并明确病因。RPGN的诊断要点：①临床上有急进性肾炎综合征的临床表现;②肾活检病理有大量肾小球新月体形成(>50％);③除外其他原发性肾小球疾病;④除外继发性肾小球疾病。须排除的疾病有：

　　1.非肾小球损害引起的急性少尿或少尿性肾衰

　　(1)急性肾小管坏死：本病有以下特点：①常有明确的发病原因，如中毒因素、休克、挤压伤、异型输血等;②尿少且尿比重低于1.010，尿钠>20mmol/L，可见特征性大量肾小管上皮细胞。

　　(2)急性间质性肾炎：伴血尿时出现的肾功能不全易与急进性肾炎混淆，但常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等过敏表现，白细胞尿，尿中嗜酸性粒细胞增高，肾活检病理可进一步鉴别。

　　(3)肾后性肾衰：常见于肾盂或输尿管双侧结石，或一侧无功能肾伴另侧结石梗阻、膀胱或前列腺肿瘤压迫梗阻等，超声波检查、X线平片、膀胱镜逆行肾盂造影等可进一步鉴别病因。

　　(4)血栓性微血管病：包括血栓性尿毒症、血栓性血小板性紫癜(ITP)、急性产后肾衰、恶性高血压等。这组疾病共同特点是具有急性肾功能不全以及微循环溶血的表现，通常伴有血小板减少、破碎红细胞及其他溶血性贫血的实验室检查异常，肾活检呈特殊的血管病理改变。